你知道吗?原来有个肿瘤叫『冬眠瘤』

更新时间:2018-03-13        阅读量:          关键词: 冬眠瘤 蛰伏脂瘤 良性软组织肿瘤 医学影像

冬眠瘤,又称蛰伏脂瘤,是一种罕见的良性软组织肿瘤,内含有棕色脂肪,多表现为皮下软组织肿瘤。而发生于骨内的冬眠瘤更加罕见。现结合匹兹堡医学中心的 Andrew Degnan 在 Auntminnie 上的病例来对该病进行介绍。

病史

36 岁女性,主诉后背和右臀部疼痛加重数月,坐位时疼痛加剧。用非甾体抗炎药物保守治疗无明显改善。

影像学检查

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图 1 为 T1 横断位,红色箭头示病变位置,呈低信号

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图 2 为 T2 压脂,红色箭头示病变位置,呈类圆形边界清楚的 T2 高信号

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图 3 为 T2 压脂,红色箭头示病变位置,呈类圆形边界清楚的 T2 高信号,黄、绿色箭头分别是骶 1、骶 2 神经孔

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图 4 为 T1 横断位,红色箭头示病变位置,呈低信号

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图 5 为 T1 强化,红色箭头示病变位置,呈明显均匀强化

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图 6 为 CT,病灶显示不清

影像学发现

腰骶部 MRI 示骶骨右侧、骶 1 与骶 2 神经孔前方之间一明显类圆形病灶,边界清楚。T1 上为略低信号,T2 及 T2 压脂上为高信号。增强扫描呈明显强化。CT 上该病灶显示不佳。

诊断

骶骨内冬眠瘤(骨内蛰伏脂瘤)

鉴别诊断

骨血管瘤、非典型骨内冬眠瘤、骼骨转移瘤、脊索瘤

随访

患者最初接受射频消融术和骨水泥成形术,症状缓解。MRI 检查发现治疗后病变中央呈低信号,周围呈 T1 高信号、T2 高信号。未发现肿瘤残留或复发征象。

最初治疗 10 个月后,患者疼痛症状复发加重,并从右侧臀部向大腿中后部放射,伴麻木。这种放射性疼痛和麻木与最初的症状不同,且比之前更严重。根据之前的 MRI 检查推测,这些症状是由于骨水泥侵犯以及治疗后改变造成的骶 3 神经根受压损伤导致。

患者之后接受手术治疗,包括骨水泥移除、刮骨术和右侧骶神经减压术,以及右侧骶骨植骨术。术后病理结果示局部并没有冬眠瘤残留或复发。最近随访患者称疼痛症状解除。

病例要点

骨内冬眠瘤是一种罕见的良性棕色脂肪肿瘤,通常无症状,但可对临近结构产生压迫从而有相应的症状。

病变在 T1 上低信号、T2 上为高信号,且为明显均匀强化,需要与骨转移瘤、血管瘤、脊索瘤等鉴别。

该病例比较特别,这是因为病变在平片和 CT 上表现不明显,而大多数的有记载的骨内冬眠瘤均有硬化性改变。

讨论

冬眠瘤,又称蛰伏脂瘤,是一种罕见的良性软组织肿瘤,内含有棕色脂肪,多表现为皮下软组织肿瘤,可累及大腿、肩部、颈部、胸部、上肢和腹膜后。生长缓慢,多无症状。在 Medline(医学情报联机系统)中,加上该病例,仅有 14 例冬眠瘤的病例报道。骶骨是该病第二常见的发病部位,仅次于髂骨。

该病例中的病灶表现无特异性,为 T1 低信号、T2 高信号及明显均匀强化,这与骨内冬眠瘤(蛰伏脂瘤 (hibernoma) 又叫棕色脂肪瘤 (brown fat tumor))的表现一致。但骨内的冬眠瘤很罕见,且表现与其他一些疾病类似。有意思的是,所有已报道病例中,无论是平片或 CT 均有骨硬化改变。而本病例是第一个依靠 MRI 检查,而无明显平片或 CT 改变的病例。

因此,与 Bonar 的「骨内棕色脂肪相关性硬化」的理念相反,我们认为冬眠瘤不一定会合并有硬化性改变,所以该病还需要和其他无硬化性改变的骨病相鉴别。也可能是因为本病例处于冬眠瘤发展期,尚未有骨硬化性反应形成,而且患者非常年轻,已有报道里的患者多为中老年人。

影像学表现不具有特异性的病例,如本病例,需要骨活检来确定诊断,以及确定下一步的治疗。起源于棕色脂肪的软组织冬眠瘤非常罕见,骨内冬眠瘤更加罕见,仅有 14 例病例报道。

冬眠瘤的具体生理病理机制尚不清楚。大多数病例为偶然发现,且无任何临床症状。有症状者多是由于病变压迫临近解剖结构,如神经根等导致。在该病例中,由于没有膨胀性病灶,所以患者的疼痛无法解释,但推测其疼痛机制与骨转移瘤类似,比如骨内压增加、骨膜牵拉或微小骨折导致。

该病例中骨内冬眠瘤的病理与其他病例一致,是一种良性的棕色脂肪细胞增殖性病变,其方式与常规的软组织冬眠瘤类似。本病例中的活检组织较小,且是通过 CT 引导下穿刺获得,而病灶在 CT 上表现不明显,所以会有一些争议,即该样本是取自病变临近髓腔内的骨髓组织中的棕色脂肪,而不是占位性病变中的棕色脂肪。但 CT 上的活检部位与 MRI 上病灶的位置一致,即活检准确来自于病变中,所以支持了骨内冬眠瘤的诊断。

治疗

因为骨内冬眠瘤是罕见的良性病变,且多无症状,所以其治疗方法尚未达成一致。Bonar 报道的所有 5 个骨内冬眠瘤的病例均为偶然发现,无任何症状。所有 14 例中仅有 2 例有后背和臀部疼痛。本病例中,由于病变临近神经孔,可以解释患者症状。Botchu 的病例中,患者有后背和臀部疼痛,MRI 检查发现右侧髂骨内病变。另外一个骶骨内冬眠瘤的患者有下背部疼痛,并向同侧足部放射。该患者接受 CT 引导下射频消融术,疼痛完全缓解。

目前尚无标准治疗方法。治疗方法可有保守治疗包括镇痛药和类固醇注射,以及射频和手术治疗。本病例中,微波射频和骨水泥术早期缓解了患者的症状,但是后期疼痛复发,且加重,并伴有骶 3 神经支配区的偏瘫和麻木,很可能是由于骨水泥压迫神经根导致。手术移除骨水泥,对神经根的压迫接触,患者症状缓解。治疗需要考虑病变部位和患者的特异性体质等。



作者:songgesheng
来源:丁香园  http://oncol.dxy.cn/article/489195